低铜膳食。适用于止常染色体隐性遗传而致铜代谢障碍的肝豆状核变性。

膳食特点：

①铜是人体所需微量元素之一，成人每日膳食中铜的适宜摄入量为2～3mg，实际吸收量为其中的1／3左右，低铜膳食时每考，试大收集整理日膳食中铜考试，大收集整理含量应少于互1～2.mg.②避免食用蚕豆、豌豆、玉米、蕈类、硬果、乌贼、鱿鱼、牡蛎、虾虫类及动物肝、血等含铜较多的食物。

③由于患者常伴有肝硬化，因此需给予较高的蛋白质和充足的热能、肉、鱼、禽、蛋可适量选用，奶含铜低可多选用。

④禁用钢质器具作烹调用具或食具。

⑤多食含铁多的食物以竞争限制铜的吸收。Ｗww.KaＯ8.ＣC
胃肠外营养（又称静脉营养）：胃肠外营养的发展是现代医学的重要进步，是通过周围静脉或中心静脉输入能量及各种营养素的一种营养支持方法，它与一般临床上常用的静脉补液有根本的区别，静脉输液除了供给液体外，只能供给一小部分热能和部分电解质，而胃肠外营养可以按照病人的需要输入病人所需的全部营养物质，包括热能、氨基酸、脂肪、各种维生素、电解质和微量元素。

胃肠外营养不受病人食欲和消化功能的影响，在病人不能进食，没有消化酶的参与下，仍能使患者得到其所需的全部营养物质。是抢救重危病人的有效措施之一。主要适用于不能经口或鼻饲摄取食物者如肠梗阻、坏死性胰腺炎、消化道病等；因消化或吸收障碍无法通过胃肠系统获取营养时，如严重胃肠水肿、吸收不良综合征；超高代谢致营养不足，如严重烧伤、创伤；严重营养缺乏而需手术者以及需特殊营养配方者。

在具体实施中可分为部分肠外营养（PPN）和全胃肠外营养（TPN）二种，部分肠外营养主要是经肠营养摄入不足的一种补充，全胃肠外营养亦称全静脉营养，其提供的热能和营养素可满足生长和代谢的需要。如处理得好需要时可长期使用达数年。

①部分肠外营养（PPN）；又称低热量肠外营养，根据患者经肠营养不足的具体需要，经周围静脉补充水解蛋白、氨基酸、葡萄糖及电解质，需要时还可另再经一周围静脉补充脂肪乳剂及维生素，由于此种方法只能提供部分的营养素需要，一般常用于无严重低蛋白血症，基础营养状况尚可的病，人，常用的营养液有复方氨基酸、5～10％葡萄糖电解质和10～20％的脂肪乳剂或单输等渗氨基酸。

②全胃肠外营养（TPN）：可分由中心静脉输入含一定浓度的氨基酸（4.75％），葡萄糖（25％）、电解质、微量元素和维生素的标准中心静脉营养的葡萄糖系统和经周围静脉输入氨基酸、葡萄糖、电解质、微量元素和维生素混合液及以另一线输乳化脂肪的脂肪系统，此二系统各有利弊，可由临床医师根据病人具体情况来选定。

全胃肠外营养使用技术比较复杂，要求严格，在使用前及使用过程中要对病人进行严密细致的全面临床观察和实验室监测，除每日记录出入液量，注意全身反应外，还应观察血常规、电解质、血糖、氧分压、血浆蛋白、尿糖、酮体及尿生化等情况，要根据病人体内代谢的动态变化及时调整营养液配方，防止发生并发症，在操作过程中要严格消毒，保护好输入导管，做好导管的护理、防止感染、防止导管拔出，导管进入静脉处的敷料每24小时应更换1次，更换时严格按无菌操作程序处理，注意观察换下的敷料有无异常情况，留置的导管只能专作输入营养液的入口，不能兼作采血样、监测静脉压、投药、输血等用途。患者静脉输入营养液后如有发热反应，应立即查明原因。如系营养液或导管感染所致，应立即停止输入拨去导管并给以相应的抗感染和其他抢救措施。

由于胃肠外营养的营养液是随血液直接进入机体组织和器官，因此对其质量要求十分严格，其所供的热能主要以葡萄糖和乳化脂肪供给，氮源由氨基酸供给，各种氨基酸之间的配比组成要恰当，氮热之比，一般以150——200kcal：1g氮为妥。