一、国内诊断标准
一)临床表现
1.存在易引起弥散性血管内凝血(DIC)的基础疾病
2.有下列两项以上表现。
1)多发性出血倾向。
2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。
3)多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。
4)抗凝治疗有效。
二)实验室检查
1.主要诊断指标:有下列3项以上异常:
(1)血小板数低于100×109/L或呈进行性下降(肝病DIC时血小板数低于50×109/L)。
(2)血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或呈进行性下降或>4g/L(肝病DIC时<1g/L以下)。
(3)3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病DIC时超过60mg/L);
(4)凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈动态变化;或活化的部分凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。
(5)优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。
2.疑难、特殊病例应用下列实验室检查1项以上异常:
(1)因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。
(2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。
(3)血浆β-TG或TXB2升高。
(4)纤维蛋白肽A(FPA)升高,或纤维蛋白原转换率增速。
二、鉴别诊断见表5-5-6
表5-5-6 原纤、DIC.不伴有DIC的肝病全身出血的鉴别
鉴别点 | 原纤 | DIC | 不伴有DIC的肝病全身性出血 |
血栓形成 | 少见 | 常见 | 无 |
休克 | 少见 | 常见 | 较少见 |
血小板计数 | 正常 | 减少 | 正常或减少 |
出血时间 | 正常 | 延长 | 正常或延长 |
红细胞形态异常 | 无 | 常见 | 无 |
乙醇胶试验 | (-) | (+) | (-) |
3P试验 | (-) | (+) | (-) |
SDPS试验 | (-) | (+) | (-) |
FDP定量 | 明显增加 | 增加 | 一般正常 |
FDP/FgDP比值 | 无 | 升高 | - |
碎片D-二聚体 | 降低 | 增加 | 无 |
优球蛋白溶解时间 | 明显缩短 | 正常或缩短 | 一般正常 |
纤维蛋白原定量 | 减低 | 正常或减低 | 正常或增加 |
因子V | 减少 | 减少 | 正常或减少 |
因子Ⅷ | 正常或稍降低 | 降低 | 正常或增加 |
治疗 | 纤溶抑制剂有效 | 肝素有效 | 补充凝血因子有暂效 |