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定义

腺垂体功能减退症是指由于各种原因引起的腺垂体激素分泌减少(可以是单个激素缺乏如GH、PRL或多种激素同时缺乏如促性腺激素GH、TSH、ACTH)而出现相应靶腺/靶器官功能减退的一组综合征。

分类

1.原发性腺垂体功能减退：指腺垂体本身病变造成的功能低下。

2.继发性腺垂体功能减退：指下丘脑的病变引起的功能低下。

病因和发病机制

(一)垂体瘤

成人最常见的原因。腺瘤可分为功能性(如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤)和无功能性。腺瘤的局部压迫症状，有功能腺瘤的症状(亢进表现)

(二)丘脑病变

(三)垂体缺血性坏死

(四)蝶鞍区手术、放射治疗和创伤

(五)感染和炎症

(六)糖皮质激素长期治疗

(七)垂体卒中

(八)其他

临床表现

垂体坏死50%以上可有症状;坏死75%可有明显症状;坏死95%可有严重症状。GnH、GH、PRL-最早;TSH-次之;ACTH-最后。

腺垂体功能减退主要表现为各靶腺功能减退。性腺功能减退：产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳闭经、不育、毛发脱落;男性阳痿，胡须、腋毛、阴毛减少;甲状腺功能减退;肾上腺功能减退。

垂体危象

在垂体功能减退基础上，各种应激诱发。临床分：①高热型②低温型③低血糖型④低血压、循环衰竭型⑤水中毒型⑥混合型

实验室检查

(一)腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映

性腺功能测定

肾上腺皮质功能测定

甲状腺功能测定

(二)腺垂体分泌激素

(三)腺垂体-下丘脑的CT、MRI(较蝶鞍X线和断层摄片更为准确)

诊断与鉴别诊断

本病诊断须根据病史、症状、体征，结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后，才能明确。应与一些疾病相鉴别。

治疗

(一)病因治疗：

肿瘤： 手术、放疗及化疗;对颅内占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量。

缺血性垂体坏死(出血、休克)：关键在预防。加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。国内自采用新法接生及重视围生医学，加强产前保健后，因分娩所致的大出血已明显减少，产后垂体坏死已不多见。

(二)靶腺激素替代治疗

治疗开始，先糖皮质激素→TH;宜经口服给药;从小剂量开始;一般不补充盐皮质激素;

激素替代的剂量：L-T4 50-150μg/d ;甲状腺粉40-120mg/d;氢化考的松 20-30mg/d ;泼尼松 5-7.5mg/d;炔雌醇 5-20μg/d;妊马雌酮0625-1.25mg/d(1-25天)，甲羟孕酮5-10mg/d(12-25天);丙睾50mg/W im或十一酸睾酮40mg Tid。

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