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0HbM是因肽链中与血红素铁原子连接的组氨酸或邻近的氨基酸发生了替代,导致部分铁原子呈稳定的高铁状态,从而影响了正常的带氧功能,使组织供氧不足,导致临床上出现紫绀和继发性红细胞增多。本病呈常染色体显性遗传,杂合子HbM含量一般在30%以内,可引起紫绀症状。
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