2016年临床助理医师儿科学考试知识考点:先天性巨结肠

牛课网 考试宝典 更新时间:16-01-04

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先天性巨结肠,又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使该肠管肥厚、扩张。本病是婴儿常见的先天性肠道畸形。

(一)临床表现

1.胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀 患儿生后48小时内多无胎便或仅有少量胎便排出,可于生后2~3天出现低位肠梗阻症状。以后即有顽固性便秘。严重者发展成不灌肠不排便。痉挛段愈长,出现便秘时间愈早,愈严重。腹胀逐渐加重,腹壁紧张发亮,有静脉扩张,可见肠型及蠕动波,肠鸣音增强,膈肌上升引起呼吸困难。

2.呕吐、营养不良、发育迟缓 由于功能性肠梗阻,可出现呕吐,量不多,呕吐物含少量胆汁,严重者可见粪样液,加上长期腹胀、便秘使患儿食欲下降,影响营养物质吸收致发育迟缓、消瘦、贫血或有低蛋白血症伴水肿、生长发育迟缓。

3.直肠指检表现 直肠壶腹部空虚,拔指后由于近端肠管内积存多量粪便,可排出恶臭气体及大便。

4.并发症

(1)小肠结肠炎:为本病的常见并发症,患儿出现高热、高度腹胀、呕吐、排出恶臭并带血的稀便。肠黏膜缺血处可产生水肿、溃疡,引起全血便及肠穿孔。重者炎症导致渗出性腹膜炎。由于吐泻及扩张肠管内大量肠液的积存,出现脱水和酸中毒,死亡率极高。

(2)肠穿孔、腹膜炎。

(3)继发感染。

(二)辅助检查

1.X线检查

(1)腹部立位平片:多显示低位结肠梗阻,近端结肠扩张,盆腔无气体。

(2)钡剂灌肠检查:其诊断率在90%左右,可显示痉挛段及其上方的扩张肠管,排钡功能差。

2.直肠、肛门测压检查 测定直肠、肛门括约肌的反射性压力变化,患儿压力升高。2周内新生儿可出现假阴性,故不适用。

3.直肠黏膜活检 HE染色判断神经节细胞的有无。组化方法测定乙酰胆碱含量和胆碱酯酶活性,患儿两者均较正常儿高出5~6倍,但对新生儿诊断率较低。

4.直肠肌层活检 从直肠壁取肌层组织活检,计数神经节细胞数量。患儿缺乏神经节细胞,而无髓鞘的神经纤维增生。

5.肌电图检查 患儿直肠和乙状结肠远端的肌电图波形低矮,频率低,不规则,波峰消失。

(三)诊断和鉴别诊断

1.诊断

凡新生儿生后胎粪排出延迟或不排胎粪,伴有腹胀、呕吐应考虑本病。婴幼儿有长期便秘史和腹胀等体征者即应进行特殊辅助检查,以便明确诊断。

2.鉴别诊断 应与以下疾病鉴别:

(1)新生儿期

1)胎粪栓综合征(胎粪便秘):由于胎粪浓缩稠厚可出现一过性低位肠梗阻症状。

2)先天性肠闭锁:新生儿回肠或结肠闭锁,表现为低位肠梗阻症状,直肠指检仅见少量灰白色胶冻样便,用盐水灌肠亦不能排便。腹部直立位乎片可见整个下腹部无气,钡剂灌肠X线造影可明确诊断。

3)新生儿坏死性小肠结肠炎:与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎者很难鉴别。本病多为早产儿,围生期多有窒息、缺氧、感染、休克的病史,且有便血。X线平片示肠壁有气囊肿和(或)门静脉积气。

(2)婴儿和儿童期

1)继发性巨结肠:肛门、直肠末端有器质性病变,使排便不畅,粪便滞留,结肠继发扩张。经肛诊可以确诊。

2)特发性巨结肠:表现为无新生儿期便秘史,2~3岁出现症状,慢性便秘常伴肛门污便,便前常有腹痛。肛诊感觉除直肠扩张积便外,括约肌处于紧张状态,直肠肛门测压有正常反射。

3)功能性便秘:是一种原因不明的慢性便秘,分为慢传输型、出口梗阻型及混合型。诊断需钡剂灌肠或肠镜检查排除器质性疾病。

(四)治疗

应进行根治手术:切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。

1.保守治疗 ①口服缓泻剂、润滑剂,帮助排便;②使用开塞露、扩肛等刺激括约肌,诱发排便;③灌肠。

2.手术治疗 包括结肠造瘘术和根治术。

(1)结肠造瘘术 凡合并小肠结肠炎不能控制者;合并有营养不良、高热、贫血、腹胀、不能耐受根治术者;或保守治疗无效、腹胀明显影响呼吸者,均应及时行结肠造瘘术。

(2)根治术 现多主张早期进行根治手术。切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。

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