诊断

　　1.影像学检查

　　2.家族史符合常染色体显性遗传规律。

　　3.基因诊断证实家系中致病基因与PKD基因连锁。

　　4.辅助诊断根据：①多囊肝；②颅内动脉瘤；③胰腺囊肿等。