肺泡蛋白沉着症（PAP）

一、病因与发病机制

是一种与表面活性物质相似的磷脂在肺泡腔中聚集。

1.分为原发性和继发性

2.原发性好发于儿童，病因未明。

3.继发性常见以下3种情况：某些理、化物质的呼吸道吸入可诱发；肺部感染；恶性肿瘤或其他免疫功能低下疾病。

4.病因和发病机制不明，病理：肺泡及细支气管内充填有富磷脂蛋白物质，嗜酸性，PAS染色阳性。

二、临床表现

1.10～50岁多见，男：女=2：1

2.进行性呼吸困难、低热、咳嗽，发绀及肺动脉高压

三、实验室及其他检查

1.胸片：双侧肺泡浸润影。

2.HRCT：双肺弥漫分布的不规则片状浸润影，和正常肺组织之间界限清晰，呈“地图样改变”，小叶间隔增厚。

3.肺功能：限制性通气功能和弥散障碍

4.支气管肺泡灌洗液：牛奶样外观，存在PAS染色阳性的脂蛋白样物质。

四、诊断与鉴别诊断

纤支镜肺活检可诊断。

五、治疗

目前缺乏有效、根治的方法，治疗首选全肺灌洗。